Dr. Ekaterina Kurteva, MD: A szilikon implantátumok a szkleroderma kockázati tényezői

Dr. Ekaterina Kurteva, MD: A szilikon implantátumok a szkleroderma kockázati tényezői
Dr. Ekaterina Kurteva, MD: A szilikon implantátumok a szkleroderma kockázati tényezői
Anonim

A Scleroderma Rheumatic Disease Awareness Week (június 6-12) és a Scleroderma Világnap – június 29-e – alkalmából a Reumatológiai Betegek Szervezete online előadást szervez a Klinikai Immunológiai Laboratórium immunológusától. UMBAL "St. Ivan Rilski" Dr. Ekaterina Kurteva, MD Dr. Kurteva előadásának egy részét közöljük, aki 2019-ben védte meg „Új immunológiai mutatók a diagnosztikában és patogenetikai mechanizmusok progresszív szisztémás szklerózisban” című disszertációját.

Mi a betegség?

A progresszív szisztémás szklerózis (szkleroderma) egy súlyos, legyengítő kötőszöveti betegség, sokrétű klinikai megnyilvánulásokkal.A bőrt és a belső szerveket egyaránt érinti. Ebben a betegségben kötőszövet rakódik le a bőrben és a belső szervekben. A fibrózis az izmokat és a csontvázat is érinti. A legjellemzőbb a bőr érintettsége, amelyet szklerodermának neveznek.

A lokalizált szkleroderma a bőrre és a bőr alatti szövetekre korlátozódik, a progresszív szisztémás szklerózis pedig a bőrt és a belső szerveket érinti. A progresszív szisztémás szklerózisnak két formája van - az első korlátozott, amely elsősorban a kézen, az alkaron, az arcon és a nyakon, valamint a különböző belső szerveken nyilvánul meg; a második egy diffúz forma, amelyben súlyos zsigeriség lép fel.

Lehetséges tünetek

A scleroderma leggyakoribb és első klinikai megnyilvánulása a Raynaud-szindróma – az ujjak sápadtsága vagy kéksége, hideg és stressz alatti bőrpír, fájdalom érzése az ujjhegyeken. Ez a szindróma 2-3 évvel megelőzi a többi tünetet, de diffúz formában a többi tünettel egyidejűleg jelentkezik.A Raynaud-szindróma azonban nem mindig a szkleroderma része. De az egyetlen megoldás, ha időpontot kérünk egy reumatológushoz, és elvégezzük a szükséges vizsgálatokat.

Egy másik tünet a diffúzan duzzadt ujjak. Nagyon jellemzőek a betegség korai szakaszára, és arra késztetik az orvost, hogy a progresszív szisztémás szklerózisról gondolkodjon. A korai diagnózis kétlépcsős modelljében az első lépés pontosan az ödémás, tömörített ujjak jelenléte. A megfelelő reumatológiai központban kerül sor a diagnosztikai folyamat második lépésére - a körömágy capillaroscopiájára és a szisztémás sclerosis-specifikus antinukleáris autoantitestek (ANA) illetékes immunológiai laboratóriumban történő vizsgálatára.

A reumatológiai gyakorlatban Bulgáriában és Európában főként a következő antinukleáris antitesteket vizsgálják szisztémás szklerózis klinikai gyanúja miatt: ASA, ATA, anti-RNAP III és anti-PM/Scl. Ebben a tekintetben az UMBAL Klinikai Immunológiai Laboratóriuma "St. Ivan Rilski", a reumatológiai klinikánkkal együttműködve kivételt tesz, mivel évek óta rutinszerűen vizsgálják a progresszív szisztémás szklerózishoz kapcsolódó specifikus antinukleáris autoantitestek szélesebb körét.

A szkleroderma összefüggésben áll-e környezeti tényezőkkel

A szkleroderma bizonyítottan kockázati tényezője a szilíciumnak és az összes szilícium-származéknak való kitettség. A szilícium-dioxid por számos betegség, köztük a tüdő szilikózis kialakulásában is szerepet játszik. A kockázati csoportok az arany- és szénbányákban dolgozók, kőfaragók és kőművesek, valamint mindazok, akik koptatóporral dolgoznak.

A szilikon implantátumok szintén kockázati tényezőt jelentenek, és progresszív szisztémás szklerózishoz vezetnek. A betegségre genetikailag hajlamos embereknél tízszer nagyobb eséllyel alakul ki, ha szilikon implantátummal is rendelkeznek. Ha autoimmunitás gyanúja merül fel, nem tanácsos szilikont sehova tenni a testen. Ugyanez vonatkozik a paraffin és paraffinszármazékok beültetésére is.

Az aromás szénhidrogéneknek való kitettség szintén a szkleroderma kockázati tényezője. „Sok olyan betegünk van, aki benzinkutakon vagy szerves oldószer üzemekben dolgozott.A klórtartalmú vegyületek, mint például a vinil-klorid, szintén kockázati tényezőt jelentenek a szisztémás szklerózis kialakulásában.

Léteznek olyan gyógyszerek is, amelyek a betegség kialakulásához vezethetnek. A kokainnak ugyanaz a hatása. Az 5-hidroxi-triptofán (a szerotonin prekurzora) étrend-kiegészítő alkalmazása abszolút ellenjavallt progresszív szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél" – magyarázta.

Az étvágycsökkentők is veszélyesek

ezeknek a betegeknek. A repceolaj is, mert nagyon gyakran olyan anyagokkal szennyezett, amelyek rákkeltő hatásúak, valamint szisztémás szklerózist váltanak ki. Vannak olyan tanulmányok, amelyek bizonyítják, hogy a nehézfémeknek – kadmiumnak, higanynak, ólomnak, molibdénnek, palládiumnak és cinknek – való kitettsége a betegség kialakulásának és progressziójának egyik tényezője.

Az antinukleáris antitestek szerepe

A progresszív szisztémás szklerózisban szenvedő betegek több mint 95%-a rendelkezik pozitív autoantitestekkel a nukleáris antigének ellen (antinukleáris autoantitestek – ANA), amelyek az autoimmunitás jelei.Ezenkívül a progresszív szisztémás szklerózisban szenvedő betegekben talált autoantitestek egy része betegség-specifikus, és a betegség egy bizonyos formájához kapcsolódik.

Például a legtöbb esetben anticentromer antitesteket (ACA) mutatnak ki olyan betegeknél, akiknél korlátozott a bőr érintettsége. Másrészt az antitopoizomeráz antitestek (ATA) leggyakrabban diffúz progresszív szisztémás szklerózisban szenvedő betegeknél találhatók meg. A progresszív szisztémás szklerózisra jellemző bizonyos autoantitestek és bizonyos klinikai megnyilvánulások közötti összefüggés kimutatható.

Az anti-Th/To autoantitestekre pozitív betegek prognózisa rosszabb, mint az anticentromer antitestekre (ACA) pozitív betegek esetében. A szisztémás szklerózis magas előfordulási gyakorisága pulmonális hipertóniával, intersticiális tüdőbetegséggel és scleroderma veseválsággal társul. A fibillarin elleni autoantitestek (anti-U3 RNP autoantitestek) dominálnak az izomérintett sclerodermás betegekben.

A betegség kialakulásának előrejelzése

Az antinukleáris antitestek (ANA) a progresszív szisztémás szklerózisban fontos immunológiai markerek nem csak a diagnózisban. Az ANA-nak prediktív (prediktív) szerepe is van a bőr érintettségének mértékében, a szervkárosodás típusában és a betegség kimenetelében. Azt találták, hogy az ANA progresszív szisztémás szklerózisban már jóval a klinikai tünetek kialakulása előtt kimutatható

A betegek kis százalékánál az ANA negatívvá válik az immunológiai követés során, ami kedvezőbb prognózissal jár. A progresszív szisztémás szklerózisra specifikus ANA-k ritkán láthatók más szisztémás kötőszöveti betegségekben, és még ritkábban fordulnak elő nem immunmediált betegségekben vagy egészséges egyénekben. Ezeket az ANA-kat általában először a progresszív szisztémás szklerózis (szkleroderma) korai szakaszában észlelik, és megjelenésük ritkán változik a betegség lefolyása során.

Népszerű téma