Hirschsprung-kór, vagy az ún A congenitalis megacolon a vastagbél (colon) veleszületett fejlődési rendellenessége, amelyben a szigmabél egyik szakasza erősen összehúzódott és beszűkült, a felette lévő szakasz pedig jelentősen kitágult. Fejlődési hiba következtében alakul ki: a beszűkült területen hiányoznak a ganglionsejtek, illetve az izomelemek normális összehúzódásáért és relaxációjáért felelős idegfonat. Az ürülék nem tud áthaladni a beszűkült területen, és a vastagbél felső részében marad, ami a bél jelentős kitágulását eredményezi.
Tünetei a székletürítési képtelenség, amelyet csak beöntés segítségével végeznek, valamint a vastagbél tágulása következtében megduzzadt has. A betegség nem gyakori – 1000-1500 gyermekből körülbelül egynél fordul elő, a férfi nemet gyakrabban érinti. Ez egy viszonylag ritka anomália. Diagnosztizálása báriumos zagyos radiológiai vizsgálattal és az idegsejtek (intestinalis ganglionok) hiányát igazoló végbélizmok biopsziájával történik. Egy másik vizsgálat a rektomanometria, ahol az anális sphincterek reflexét elemzik.
A betegség enyhe formái általában javulnak és gyógyulnak a hosszú távú gyógyszeres kezelés után. Súlyos formákban sebészeti kezelésre van szükség, amely a kórosan megnagyobbodott terület eltávolításából áll. Ez a beavatkozás nem kockázatos, és a legtöbb esetben teljes gyógyuláshoz vezet.
